dimanche 18 octobre 2009

Encore du lien avec les autres malades

Quelques renseignements complémentaires glanés sur le web à votre attention.

http://kystes.blog.lemonde.fr/2009/07/15/quand-les-nephrologues-prennent-le-destin-des-insuffisants-renaux-chroniques-en-main/

http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Berger-FRfrPub10331.pdf

La maladie de Berger, encore appelée néphropathie à IgA, est caractérisée par d'importants dépôts mésangiaux d'IgA associés à différents degrés de prolifération mésangiale. Le tableau clinique caractéristique comprend une hématurie associée ou non à une protéinurie et à des épisodes d'hématurie macroscopique. Trente pour cent des patients environ connaissent une insuffisance rénale chronique. La pathogénie de cette maladie est inconnue. Des anomalies structurelles de la O-glycolysation de la région charnière de l'IgA joueraient un rôle-clé dans le dépôt mésangial. Une étude génétique de 30 familles avec plusieurs cas de néphropathie à IgA a été menée récemment. Celle-ci a confirmé que les facteurs génétiques pouvaient avoir une importance dans la susceptibilité à la maladie ; elle a prouvé qu'un seul gène situé sur le chromosome 6 jouait un rôle dans la maladie. Cette pathologie affecte jusqu'à 1% de la population mondiale ; 20 à 25% des biopsies rénales révèlent une néphropathie à IgA. Seuls les patients ayant un pronostic vital défavorable (c'est-à-dire hypertension, protéinurie supérieure à 1g/24h, insuffisance rénale lentement évolutive et changements histologiques graves) sont candidats au traitement. Des mesures générales (par exemple, traitement de l'hypertension, régime hypoprotéïque, bonne hydratation, etc.) peuvent être appliquées ; des stéroïdes, des cytotoxiques, des huiles de poisson peuvent être prescrits. Chez les patients évoluant vers une insuffisance rénale terminale, la dialyse ou la transplantation rénale sont les traitements adaptés. Le taux de réussite de la transplantation rénale est correct bien que des dépôts d'IgA de novo soient présents dans le rein transplanté chez la moitié des patients environ. *Auteur : Dr S. Savoldi (janvier 2004)*. http://www.amomp.com/forum/viewtopic.php?p=149#149

Revue Médicale Suisse Suisse 2005

"La maladie de Berger ou néphropathie à IgA est la glomérulopathie la plus fréquente dans le monde. Elle est caractérisée soit par des épisodes d'hématurie macroscopique coïncidant avec une infection ORL ou par une hématurie microscopique persistante. Son évolution n'est pas toujours bénigne puisque 50% des patients vont évoluer vers un certain degré d'insuffisance rénale. Il n'existe pas de traitement spécifique et la prise en charge thérapeutique repose sur le contrôle strict de la tension artérielle et de la protéinurie. Le traitement par un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine est en principe indiqué d'emblée. L'administration de corticostéroïdes seuls ou en association avec un traitement immunosuppresseur s'adresse aux formes plus agressives d'emblée ou d'évolution défavorable malgré le traitement symptomatique" http://doccismef.chu-rouen.fr/servlets/Simple?Mot=39141.nu

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