jeudi 13 décembre 2012

A savoir

Ce qu'ils en disent : utiliser Google traduction

IgA Nephropathy Treatment & Management  http://emedicine.medscape.com/article/239927-treatment 

Treatment and prognosis of IgA nephropathy  http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-iga-nephropathy  

Pathogenesis of IgA nephropathy   http://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-iga-nephropathy?source=see_link

IgA nephropathy: Recurrence after transplantation http://www.uptodate.com/contents/iga-nephropathy-recurrence-after-transplantation?source=see_link 

America dialysis center : I've enjoyed exploring your site; I want to take my site http://dialysisfacilitycare.com/
Dialysis Facility Care provides you all desired information on chronic kidney disease and dialysis, and notable facilities located in all 50 states of United States of America. In addition, you will also be informed on facilities that are located in the important cities of each state with relevant information.

dimanche 25 novembre 2012

Maladie de berger et grossesse

Sur ce Forum :

J'ai une petite de 8 mois et je suis atteinte de la maladie de berger. J'ai été très suivi par le néphrologue (examens urinaires, prise de la tension, prise de sang...).
La grossesse a été très fatiguante, l'accouchement a été déclenché à 8 mois après presque 2 mois d'allitement complet. Ma puce ne pesait que 2kgs880. J'ai eu de la chance pour que du côté des reins tout ce soit bien passé : pas d'hématurie, pas plus de protéinurie, pas de tension élevée et une prise de poids minime (2kgs).

Il faut juste être bien suivi, c'est tout.

+ vidéo : Les échographies de la grossesse
http://forum.aufeminin.com/forum/mamans1/__f529_mamans1-Maladie-de-berger-et-grossesse.html

lundi 12 novembre 2012

Petit rappel

La néphropathie à IgA ou maladie de Berger




C’est en 1968 que cette maladie était décrite pour la première fois. La publication princeps, signé par deux anatomopathologistes français, Jean Berger et Nicole Hinglais, avait pour titre : «Les dépôts intercapillaires d’immugloboline A».(1) Appelée parfois «maladie de Berger», cette maladie est plus volontiers nommée «néphropathie à IgA» (ou «IgA nephropathy» dans les pays anglo-saxons)....lire  http://nephrohug.com/2011/07/13/la-nephropathie-a-iga-ou-maladie-de-berger/

Les commentaires :
La maladie de Berger se diagnostique sur une biopsie rénale. On n’en connait pas les causes et une infection peut être révélatrice. Quand le diagnostic a été correctement posé (sur une biopsie rénale), il n’y a pas lieu de chercher cette maladie dans la famille. Attention car on peut être porteur d’une maladie, sans en être malade!


Mais voir aussi le Forum Chroniques café (même si les commentaires datent un peu : http://liguereinsante.subjectonline.com/t107-maladie-de-berger





lundi 8 octobre 2012

Magda, assure une veille sanitaire IGA



Tour du Monde en IgA par Magda Bonacina
Traduction de l'Italien par Ginette Rousseau


Magda Bonacina


Vous retrouverez cet article dans la revue Rein échos numéro 13 qui paraît en octobre, ainsi que l'article de Laureline Berthelot


La néphropathie à IgA ou maladie de Berger est la maladie des glomérules la plus fréquente dans le monde ; un point sur l’état des recherches par une patiente experte. Traduction de l’Italien en Français Rein échos.
Le syndrome de Berger est désormais mieux connu sous le nom de "' néphropathie à IgA",( parce que les anticorps Iga se déposent - plus ou moins lentement -dans les glomérules)

J'ai été diagnostiquée il y a 29 ans environ, à la suite d'un épisode isolé d' hématurie macroscopique:

on sait que les maladies rénales –Berger comme les autres- peuvent rester asymptomatiques pendant des années, et se révèlent souvent par un épisode de'' l'urine de couleur cola,'' comme disent les Américains. J’ai de la chance, après près de 3 décennies mon état est assez bon, et, jusqu'à présent, j'ai eu et j'ai une vie normale: mon Berger est un non-agressif même s'il progresse lentement.

J'ai essayé de mettre les chances de mon côté en ayant une vie saine, en respectant un régime alimentaire adapté, en utilisant des médicaments stabilisant une tension basse.

Cependant au moment du diagnostic je ne savais pas si mon Berger était agressif ou non. Je ne savais rien de ce syndrome. J'étais terrifiée. Et je reconnais que je me serais ruiné la santé moins par les effets de la néphropathie que par l'anxiété qu'elle a suscitée. On sait que l'angoisse et le stress sont des facteurs aggravants pour les reins.
Je n'ai trouvé auprès des instances médicales de Gênes ni l'information souhaitée qui aurait pu m' éclairée, ni le soutien psychologique pour lutter contre mon anxiété. En fait, je crois que l'information, même si elle vous met en face de données négatives , vaut mieux que l'incertitude, source d'anxiété qui ne prépare pas à gérer physiquement et psychologiquement les événements.

En vérité, il me manquait non seulement l'information médicale sur l'Iga, mais aussi les conseils concernant ma vie quotidienne: alimentation, ce qui est permis ou pas…

J'ai donc décidé de m'aider moi-même.
Grâce à des réseaux sociaux à l'étranger, j'ai réalisé qu'en fait je partage le même malaise avec de nombreux autres patients insuffisants rénaux, la même absence de recommandations de la part des néphrologues, pour la vie pratique et les moyens d'éviter pour les reins des dommages plus importants. J'ai constaté alors que ce manque d'information était une constante et pas seulement une carence italienne.

J'ai alors pu constater que dans divers pays les malades, les familles de malades, s'étaient organisés en groupes ou associations afin d'échanger aide et informations. Il m'a semblé qu'en Italie il manquait cette démarche "auto-aidants"(self-helping ) sur le rein et de cette constatation sont nés les deux groupes italiens que j'ai créés sur Facebook, ainsi que ma collaboration avec d'autres groupes dans le monde: nous avons ainsi pu échanger une multitude d'informations sur les études et les recherches concernant l'insuffisance rénale en général, et la maladie de Berger /Iga en particulier.

Parmi celles-ci, la recherche que j'ai suivie avec grand intérêt est celle que le Dr Andrew Plaut, aux États-Unis a consacrée aux Iga depuis les années 70, avec son collègue, le Dr Qiu Jiazhou: ils ont expérimenté un enzyme ('haemophilus iga protéase ") qui, lorsqu'il est injecté, dissout les dépôts d'IgA dans les reins des souris.



http://www.patentstorm.us/patents/7407653/fulltext.html  ; http://www.freepatentsonline.com/20100261252.pdf  .


Comme je l'ai appris de Bonnie Schneider (directrice et fondatrice de Fondation Iga'' Nephrophaty d'Amérique, qui est en contact avec les deux chercheurs, l'expérimentation animale est conduite avec succès.

Le Dr Plaut et le Dr Qiu (qui travaillent l'un pour la" Tuft" et l'autre pour la "Igan Biosciences")sont prêts à passer à l'expérimentation humaine et recherchent des contacts avec des sociétés pharmaceutiques susceptibles de les soutenir.
'' De" bschneider + +> A: magdabonacina@yahoo.it

Posté: vendredi, Juillet 13, 2012 18:20

Sujet du message: Re: IGAN NEWSLETTER JUILLET
''. . . . . En fait, ils travaillent ensemble. Ils cherchent à s'associer avec une société pharmaceutique afin d' obtenir les moyens pour les essais sur l'homme. Le coût se chiffre en millions ! Beaucoup plus que nous pouvons récolter. Un des problèmes est malheureusement que les compagnies pharmaceutiques veulent gagner beaucoup d'argent et ce ne serait pas assez rentable pour eux. C'est une honte que cela arrive et me frustre totalement.

C'est pourquoi nous sommes en train de former un petit groupe de parents de IGAN puissant pour aller à Washington DC demander plus de soutien de notre gouvernement. Jusqu' à présent nous n'avions pas assez de poids, c'est pour cela que peu d'argent nous était alloué.
C'est la raison pour laquelle nous sommes ici ensemble, en ce moment : vous, vous allez taper aux portes de l'Europe et moi à celles des Etas-Unis. Ensemble, nous allons bien obtenir une réponse! :). . . . . . . . . ''

. . . . . .

Bonnie Schneider

Directeur et fondateur

La néphropathie à IgA Foundation of America

P. O. Boîte 1322

Wall, New Jersey 07719

0) 732-770-7377 f) 732-681-3462

Comme le souligne Bonnie, la recherche prendra encore du temps et des investissements considérables d'argent et cela prendra du temps.. J'ai déjà 66 ans, je n'ai jamais pensé que je pourrais personnellement profiter de son issue finale, mais il semble qu'il porte une belle lumière d'espoir pour l'avenir des jeunes (et enfants) qui ont le Iga.

Les recherches en génétique que plusieurs pays se poursuivent sur cette néphropathie et portent une grande espérance. Les rapports du ministère de la Santé des Etas-Unis témoignent de la multitude d'études sur ce sujet.



 
Parmi elles, celles de Yale et de Columbia University, dirigées par le Dr Ali Gharavi, visent à découvrir dans la génétique des causes de l'Iga, son éventuelle transmission et sa fréquence; avec pour premier objectif pratique la découverte d'un marqueur dans le sang permettant un diagnostic définitif sans biopsie. J'ai moi-même participé à cette étude en donnant mon sang à l'Hôpital Gaslini de Gênes qui collabore avec le dr Gharavi (chargé de collecter dans le monde 5000 échantillons de sang de patients et de leur famille).

Les premiers résultats ont été publiés: ils ont identifié cinq segments du génome qui facilite la production d'anticorps Iga, quelques unes des substances et des mécanismes génétiques qui en favorisent le dépôt dans les glomérules ("erreurs de glycosylation; transglutaminase ),


('' Le Phatophysiology d'Iga Nephrophaty'', Journal de l'American Society of Nephrology, vol 22-2011, p 1795 -..).
Donc, davantage de recherches aux États-Unis sont consacrées à ces processus génétiques

Comme toujours bien informée Bonnie Schneider écrit (dans un courriel daté du 10 Juillet) la Columbia et le Dr Gharavi conduiront leurs recherches génétiques avec le Japon( dont la population présente une forte proportion de néphropathie à Iga, tout comme l'Asie et l'inde)

Désormais les recherches des autres pays cibleront les enzymes et les mécanismes génétiques qui favorisent les dépôt Iga dans les reins . Il semblerait que les Iga viennent de la muqueuse intestinale et des voies respiratoires; je cite une recherche française:


Parmi ces pays, il existe, outre les Etats-Unis et la France, même au Japon http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22871574  


,

(On se demande si ces mécanismes génétiques n'agissent pas au contraire en inverse, empêchant la sortie des anticorps des glomérules une fois qu'ils y sont entrés.




Je cite l'un des premiers travaux du professeur Giuseppe Remuzzi  -;




Dans toutes ces études il est également évident que la différence de race affecte la genèse et la propagation de Berger,'' presque'' endémique, plus agressive et à haute fréquence dans les pays asiatiques, de sorte qu' au Japon on fait systématiquement le dépistage de la protéinurie et l' hématurie des nourrissons.

Comme déjà mentionné, les Américains travaillent avec les Japonais sur ce sujet. Les Suédois mènent une recherche génétique comparant les biopsies des tissus des patients des deux races.

On accorde donc plus d'attention au fait que Berger est un trouble du système immunitaire avant d'être une néphropathie comme le disent les chercheurs américains. Citons encore la fondatrice de "Iga Foundation of América" l'Iga n'est pas une maladie rénale, mais une maladie auto immune qui détruit les reins"
En fait aux USA ils tentent d'obtenir du gouvernement le classement de l'Iga non comme une maladie rénale mais comme une maladie auto immune, ce qui permettrait d'obtenir davantage d'argent pour les expérimentations.(comme nous le lisons dans «l'autre e-mail Bonnie Schneider du 28 mars 2012).
Pendant longtemps Berger n'a pas été considéré comme une maladie auto immune et même aujourd'hui elle n'est pas reconnue comme telle: est-ce dû à sa nature hybride (auto immunitaire/glomérulaire) ou à son absence de malignité.? C'est pour cela que l'on applique souvent la formule de "wait and see", sachant que l'intervention dans le système immunitaire pourrait apporter plus de mal que de bien, selon le principe :"primum non nocere". Seulement dans les cas les plus agressifs, Berger a été traitée par corticothérapie et immunosuppresseurs.
Récemment des critiques sont venues des immunologistes britanniques selon lesquelles on avait laissé trop longtemps les néphrologues seuls en face de l'Iga avec des moyens limités se cantonnant au régime alimentaire, au contrôle de la pression artérielle, aux Aceinibitori, plutôt que d'affronter la cause en privilégiant les recherches immunologiques.

http://jem.rupress.org/content/209/4/793  recherche immunologique .
Maintenant encore je constate par expérience indirecte, que même en Italie, en Europe, outre les USA, on traite souvent avec la cortisone et les immunosuppresseurs tant que la créatinémie et la protéinurie sont dans la normale.
Deux écoles de pensée continuent à coexister: cortisone ou pas cortisone? (il est rare que le néphrologue soit accompagné d'un immunologiste dans la gestion de la maladie de Berger). Le traitement est maintenant centré sur les stéroïdes

(la dernière étude est américaine http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22539830 ), et aussi le http://m.drugstorenews.com/article/pharmalink-gets-orphan-drug-designation-nefecon

Le Nefecon est testé. Il s'agit d'un stéroïde qui semble particulièrement utile pour I'Iga, parce qu'il inhiberait seulement les anticorps intestinaux
Mais on met aussi l'accent sur les nouveaux immunosuppresseurs plus innovants et plus puissants: à commencer par l'utilisation du rituximab, qui a débuté à la Clinique Mayo aux États-Unis


et également utilisé en Italie par le professeur Giuseppe Remuzzi à Bergame, dans certains cas moins favorables ; enfin l'anti-rejet tacrolimus (Prograf), proposé par les chercheurs chinois pour l'Iga

[American Journal of néphrologie vol. 35, n ° 4, 2012 article (texte intégral) l'article (PDF de 1033 ko)].
Aux USA, on fonde de grands espoirs sur un nouvel immunosuppresseur déjà approuvé par la FDA pour le traitement du cancer, mais c'est encore expérimental pour notre néphrite dont il ralentirait la progression. Pour l'instant il est au stade de l' expérimentation animale.
(Ces mises à jour d'autres envoyés par le Nephrophaty Iga'' Fondation'' Juillet 13, 2012).
Parfois, les deux médicaments sont associés, bien que les nouvelles lignes directrices pour KDIGO Iga (Journal officiel de sociologie de l'International-Juin-2012 p.29 et suivantes) http://www.kdigo.org/clinical_practice_guidelines/pdf/KDIGO-GN-Guideline.pdf )

recommandent de ne pas associer l'azathioprine et le cyclophosphamide avec des corticostéroïdes. les immunosuppresseurs ne doivent pas être administrés sous la DFG à 30% (sauf dans des cas particuliers), et ne pas utiliser le mycophénolate (Cellcept)


Les Japonais recommandent plutôt une amygdalectomie associée à la corticothérapie

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22833253  stéroïdes, tout comme les Allemands qui l'associent avec le cyclophosphamide .

Nous pouvons cependant suivre l'évolution des études génétiques par l'ouverture d'un site Web qui met constamment à jour les nouvelles sur la recherche sur le sujet.

En supposant que la naissance d'anti corps Iga dans la muqueuse respiratoire et intestinale, la recherche génétique émet l'hypothèse que Berger pourrait avoir un rapport avec l'utilisation du gluten, même chez les personnes non atteintes par la maladie coeliaque.
Il y a quelques années, en 1990, une étude italienne a soutenu cette hypothèse, mais l'expérimentation n'a été menée que sur 29 patients, trop peu pour établir des certitudes http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2311308  .
En Suède, du Karolinska Institutet, est entreprise une recherche sur ce sujet qui impliquera un grand nombre de patients et donc des années de travail

Pendant ce temps aux États-Unis certains néphrologues ont commencé à prescrire un régime sans gluten, même en l'absence de preuves claires. Et spontanément des malades de l'Iga ont entrepris de faire un tel régime: "do it yourself", comme on le voit dans les réseaux sociaux (une source importante d'informations comme par exemple la liste de diffusion du groupe):

C'est peut-être une mode d'aujourd'hui, diaboliser la consommation de gluten et de blé, considérée comme la cause de diverses maladies.

Selon la même théorie qui identifie l'Iga comme se formant dans la muqueuse intestinale, certains se proposent d'exclure tous les aliments susceptibles d'être allergisants: produits laitiers, gluten, farines en général, œufs…etc.

Des chercheurs doutent de la corrélation entre Iga et gluten, bien qu'il paraît désormais certain qu'en supprimant cela, les coeliaques avec Iga voient s'améliorer leur situation rénale.


Cependant, du moins en Italie, on prescrit un test coeliaque aux patients atteints de la maladie de Berger.
Donc, en parlant nourriture, je ferme le cercle et je reviens sur le sujet par lequel j'ai commencé : à savoir, le manque d'information et de soutien que les patients reçoivent de la part de leurs médecins IgA.

Toujours à propos de l'alimentation à suivre, en fait, j'ai remarqué que les néphrologues, pas seulement italiens, laissent les malades livrés à eux-mêmes avec l'ordonnance : peu de sel, peu de protéines, les plus loquaces ajoutent : peu de potassium, peu de phosphore…

Mais quelle quantité de protéines ? lesquelles? Et où trouve-t'on le phosphore et le potassium ? Et comment le calculer ?

Il y a une certaine résistance pour vous informer, même si, à votre demande on vous envoie chez la diététicienne rénale.

Alors ce sont les sites dédiés qui aident les patients dans le calcul du nombre de grammes de protéines par jour.

Chartreux, et même Android ou iPhone donnent automatiquement votre régime alimentaire du rein.

Pourquoi une telle carence en information ?

Crainte de la part des médecins de perdre le contrôle du patient ?

Crainte que la diététicienne n'examine pas suffisamment les besoins du malade rénal ?

Crainte des néphrologues d'imposer trop tôt un régime restrictif qui risquerait d'amener dénutris les candidats à l a dialyse ?

Faible confiance dans l'efficacité d'un régime alimentaire pour Iga ? (Comme la maladie évolue lentement, il est difficile de surveiller les effets du régime sur une longue période)

Crainte que la diète pour les néphrologues ne cache un business ? Je sais que jusqu'à il y a trois ans, le service de santé national italien distribuait gratuitement aux patients souffrant de néphropathie des aliments faibles en protéines (pain, biscottes, farine) que l'on retirait en pharmacie. A cause des coupes dans la santé publique, plusieurs régions dont la mienne, la Ligurie, n'en fournissent plus..
Une partie de l'année, je vis près de Nice, où les médicaments sont moins chers qu'en Italie. J'ai essayé d'acheter ces aliments pauvres en protéines pour les malades du rein dans les pharmacies et les magasins spécialisés en France. Surprise: non seulement on n'en vend pas, mais les commerçants ne les connaissent même pas!. Ils connaissent les aliments sans gluten (certains d'entre eux existent en Italie), mais très peu sont en relation avec une maladie rénale.

Ce n'était donc pas si important de faire disparaître protéine végétale, sodium, phosphore et potassium de notre alimentation ?

Etait-ce un moyen pour les producteurs de gagner de l'argent ?
Quoi qu'il en soit, ce n'est que l'une des nombreuses décisions entre les mains des néphrologues que le patient aimerait partager, ou du moins connaître et comprendre.

Retrouver Magda sur facebook où elle publie chaque jour (Magda Bonacina) :

http://www.facebook.com/magda.bonacina

http://www.facebook.com/groups/nefroiga/489113554451330/?notif_t=group_activity

http://www.facebook.com/groups/RPSGroup/10151127459291195/?notif_t=group_activity



Spécialiste Inserm IGA

Recherche fondamentale : Nous félicitons Mme Laureline Berthelot pour son poste de chercheur Inserm

Ses recherches avancent à grand pas sur la Maladie de Berger, elle est désormais sur tous les fronts. On manque encore de marqueurs pour ces maladies auto immunes et il faut avouer qu'il s'agit de recherche très complexes.


La transglutaminase est impliquée dans la formation des dépôts d’IgA dans la néphropathie



Mme Laureline Berthelot Inserm Faculté de Bichat (pôle important néphrologie et maladies auto immunes en recherche fondamentale) 




La néphropathie à IgA est une maladie rénale très fréquente touchant environ 0,5 à 1% de la population. Sa caractéristique principale est la présence de dépôts d’anticorps particuliers : les immunoglobulines A de type 1 (IgA1) au niveau de l’unité de filtration du rein, le glomérule. Ces dépôts sont localisés au niveau des cellules mésangiales, induisant la prolifération de ces cellules et une inflammation et fibrose du rein qui conduit à une moins bonne filtration du sang. On retrouve alors des protéines et des globules rouges dans les urines. La cause de ces dépôts anormaux d’IgA n’est pas connue, des facteurs génétiques et environnementaux semblent impliqués. Chez les patients atteints de néphropathie à IgA, les IgA sériques (celles trouvées dans le sang) semblent ne pas être glycosylées correctement (pas assez de résidus sucrés, en particulier le galactose) et s’agrègent formant de gros complexes d’IgA. Il n’existe pas de traitement curatif actuellement et comprendre comment se déposent ces IgA est crucial pour les empêcher.



Notre équipe de recherche a développé un nouveau modèle de la maladie chez la souris en créant des souris qui expriment une IgA humaine de type 1 et également le récepteur humain aux IgA : appelé CD89. En effet chez la souris, les IgA sont différentes des humaines et il n’existe pas de récepteur aux IgA. Ces souris humanisées, transgéniques sont appelées IgA1-CD89Tg. Elles développent spontanément une néphropathie à IgA, avec les dépôts caractéristiques mais aussi une hématurie et protéinurie et une inflammation rénale. Nous avons utilisé ce modèle animal pour comprendre comment se déposent les IgA1 dans les reins.

Dans un premier temps, nous avons observé que nos souris ont des complexes d’IgA1 circulants qui contiennent également le récepteur soluble CD89. Ces complexes sont néphrotoxiques et forment des dépôts mésangiaux. Sans le CD89, les dépôts d’IgA sont plutôt endo-capillaires. Pour la première fois, nous avons montré que le CD89 est présent dans les dépôts d’IgA mésangiaux chez la souris mais aussi chez les malades atteints de néphropathie à IgA (Berthelot et al. J Exp Med 2012). Les complexes d’IgA1-CD89 induisent la surexpression du récepteur aux IgA sur les cellules mésangiales: le TfR (récepteur à la transferrine). Par conséquent, si des complexes IgA1-CD89 se déposent, ils induisent plus de récepteur, donc plus d’IgA1 peuvent se déposer sur les cellules. Ces complexes activent également les cellules qui vont produire des cytokines pro-inflammatoires (molécules de signal attirant les cellules immunitaires et induisant une réaction inflammatoire) comme les interleukines 6 et 8 et le TNF alpha.



Une équipe de chercheurs japonais avait décrit une surexpression de la tranglutaminase 2 (TGase2) dans le mésangium des patients atteints de néphropathie à IgA (Référence : Ikee et al. Nephron Clin Pract 2007). Cette protéine est une enzyme impliquée dans plusieurs processus physiologiques mais également dans la formation de la fibrose. Nous avons retrouvé cette enzyme également surexprimée dans les glomérules de nos souris IgA1-CD89Tg et chez nos patients (Figure 1). Afin d’étudier le rôle de la TGase2, nous avons utilisé des souris Knock-Out (KO) pour la TGase2 (les souris sont dépourvue de cette enzyme, le gène a été invalidé) et les avons croisées avec les souris IgA1-CD89 pour obtenir des souris KO-TGase2 / IgA1-CD89Tg. Ces souris ne présentent alors pratiquement pas de dépôts de d’IgA1 (Figure 2A) et ont une hématurie diminuée (Figure 2B). De plus, avec des tests biochimiques, nous avons montré que la TGase2 se lie aux IgA1, au CD89 et au TfR. Ce nouveau partenaire moléculaire semble également faciliter les dépôts d’IgA comme nous avons pu le montrer in vitro avec des cellules mésangiales. La TGase 2 semble être une nouvelle cible potentielle thérapeutique dans la néphropathie à IgA.

    Monsieur Berthous de Saint Etienne vient de publier avec M. Novak un article anticorps contre les IGA patients transpolantés

jeudi 26 juillet 2012

Laureline Berthelot Inserm a publié un article dans Nephrogene numéro 55, elle est membre du Conseil scientifique de la Ligue Rein et Santé et ses recherches portent sur la maladie de Berger



La Néphropathie à IgA ou maladie de Berger

Découverte en 1966 par le Professeur Jean Berger à l’hôpital Necker, la néphropathie à IgA (NIgA) se caractérise par des dépôts anormaux d’anticorps : les immunoglobulines A (IgA) au niveau du mésangium rénal. Cette région rénale très particulière fait partie du glomérule, l’unité de filtration du rein. Le sang passe dans des capillaires au niveau du glomérule et est filtré par une barrière formée de plusieurs couches, laissant passer les déchets (comme l’urée) et retenant les protéines et cellules. Le mésangium, constitué par les cellules mésangiales, sert de soutien du glomérule et possède des propriétés contractiles. Le diagnostic de la maladie se réalise donc par biopsie rénale et observation de la présence des dépôts d’IgA.

Epidémiologie

La néphropathie à IgA est une maladie fréquente touchant 0,5 à 1% de la population en Europe et aux Etats-Unis, et jusqu’à 15% au Japon. L’état de la fonction rénale peut se dégrader chez certains patients. Ainsi 30 à 40% des patients évoluent vers l’insuffisance rénale après 20 ans de maladie. 10% des transplantations rénales en France ont pour origine cette maladie. Les hommes sont plus touchés que les femmes (environ 70% des patients sont des hommes). L’âge de début de la maladie correspond majoritairement au jeune adulte.

Symptômes et diagnostic

Les patients découvrent souvent leur maladie par la présence visible de sang dans leurs urines. On appelle cette présence de globules rouges dans les urines : hématurie macroscopique. Le plus souvent, cette hématurie n’est pas visible et n’est découverte que par des examens de dépistage à l’aide d’une bandelette urinaire (hématurie microscopique). A la présence d’hématurie, s’associe souvent la présence anormale de protéines dans les urines (ou protéinurie). Ce sont les signes que la filtration rénale ne fonctionne plus et laisse passer des protéines normalement retenues par les filtres. Une protéinurie supérieure à 0,5 g par jour va impliquer des examens plus poussées et une biopsie rénale, indispensable pour confirmer le diagnostic.



Physiopathologie

La ou les causes de la maladie ne sont pas connues. Cependant, on suspecte des facteurs environnementaux et génétiques. Les dépôts d’IgA semblent induire des lésions au niveau des glomérules et une inflammation délétère, empêchant une filtration normale du sang. Plusieurs études scientifiques semblent montrer que les IgA circulantes dans le sang des patients atteints de NIgA présentent des anomalies structurelles (liées à la glycosylation), facilitant leurs dépôts dans les reins. De plus, les patients greffés, récidivent souvent (dans environ 60% des cas) et présentent à nouveau des dépôts d’IgA dans le rein greffé (provenant du donneur). Ces données semblent montrer que c’est un facteur circulant qui est à l’origine de ces dépôts. Des études génétiques de familles, dont plusieurs membres sont atteints de glomérulonéphrites, ont montré l’implication de gènes responsables de la glycosylation. Cependant, certains membres de ces familles possèdent ces IgA anormales et n’ont aucun symptôme de la maladie. La présence de ces gènes ne semble donc pas suffisante. On suspecte également des facteurs environnementaux comme facteurs déclencheurs de la maladie chez des individus génétiquement prédisposés. Ainsi, la découverte d’hématurie est souvent précédée d’une infection des voies respiratoires. Des réactions immunitaires contre des antigènes alimentaires pourraient également être impliquées. Les recherches menées actuellement tentent à décrypter l’origine de la formation des dépôts d’IgA et les facteurs impliqués. Il est également important de découvrir quels patients vont évoluer vers l’insuffisance rénale et trouver des marqueurs de pronostic d’une fonction rénale qui va rester stable ou de celle qui va se détériorer.

Traitements

Malgré les avancées dans la compréhension des mécanismes pathologiques de la maladie, aucun traitement spécifique n’existe pour le moment, en particulier ceux ciblant les IgA anormales. Les stratégies de traitements actuelles se focalisent sur la protection du rein en bloquant le système rénine-angiotensine (jouant sur la tension artérielle et la diminution de la protéinurie). Lorsque la fonction rénale se dégrade rapidement, des traitements plus agressifs ciblant l’inflammation sont préconisés (des immunosuppresseurs comme les corticoïdes, l’azathiopine, le cyclophosphamide…). En cas d’insuffisance rénale, la dialyse et la transplantation sont malheureusement requises. Les équipes de chercheurs continuent à explorer les mécanismes de dépôts et les facteurs impliqués afin de fournir de nouvelles thérapies.

Un autre article de sa part et faisant le point sur ses recherches paraîtra en octobre dans la revue Rein échos numéro 13.

mercredi 20 juin 2012

Fort en réseaux.

Néphrologie nous partageons tous la maladie de Berger, c'est ainsi


NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES http://www.med.univ-montp1.fr/enseignement/cycle_2/MIC/Ressources_locales/Nephrologie/264_glomerulopathies.pdf
 
Si vous avez un Berger aujourd'hui nous pouvons nous regrouper sur http://www.entrepatients.net/ 
http://www.entrepatients.net/fr/ligue-rein-et-sante nous y avons notre page, c'est un réseau social vivant ouvert sur d'autres pathologies. A la Ligue Rein et Santé, ils ont surtout la cible de l'insuffisance rénale chronique, ils vous informent et commencent à avoir une activité forte sur la prévention, prévenir c'est important quand on ne sait pas guérir, juste ralentir. N'est-ce pas ?
 

IgA inter nationality, we regroup

France et Italie sur la même longueur d"onde : Magda Bonacina said
Hi Michel,hope you well..I want to say you that the 'old' fb Italian group you joined too (Sindrome di Berger),not so active ,whose now I am administrator ,will be added soon to ''Nefropatia iga/Berger-gruppo di supporto).Ciao,see you soon
Sur Facebook comme sur Blogger, nous sommes en réseau.

Le problème est qu'il y a bien des moteurs sur l'IgA, mais nous manquons sérieusement de chevaux sous le capot et de carburant pour avoir du poids. Si vous soutenez notre action, merci de vos commentaires pour encourager nos jeunes chercheuses à constater qu"eux ils cherchent et que vous vous attendez des solutions.

Nous avons une maladie dite rare, à la fois silencieuse, comme le sont aussi les malades, ce que nous pouvons déplorer. Ma ni fes tez-vous ! Groupons-nous ! nous avons une impression de réelle solitude dans notre résolution à un jour en sortir par un traitement approprié.

Magda je te salues, tu fais un travail remarquable sur les réseaux sociaux, merci et félicitations.


..

lundi 21 mai 2012

Nouveaux liens IgA

Informations pour les patients sur la maladie de Berger. http://nephrohug.com/2012/05/09/informations-pour-les-patients-sur-la-maladie-de-berger/


Merci à Magda Bonacina pour ses nouveaux liens :


From Japan--Iga nephrophaty :better steroids and tonsillectomy too,or not ?
A treatment dilemma in adult immunoglobulin A nephropathy: what is the appropriate target, preservat
http://www.springerlink.com/

Keywords IgA nephropathy – Steroid therapy – Tonsillectomy – Tonsillectomy plus steroid pulse therapy (TSP)

SpringerLink - electronic journals, protocols and books. http://www.springerlink.com/

R· Condividi · domenica alle 8.11

Opzioni

Magda Bonacina

‎''Clinicians have therefore been left to manage patients with generic therapies, mainly by control of blood pressure and renin-angiotensin blockade. A paucity of high-quality clinical trials has meant that evaluation of additional therapies, particularly immunosuppressive regimens, has been difficult and there remains a great deal of confusion over the optimum treatment of patients at high risk of progressive chronic kidney disease.''---?
An update on the pathogenesis and treatment of Ig... [Kidney Int. 2012] - PubMed - NCBI http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

National Center for Biotechnology Information  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

The National Center for Biotechnology Information advances science and health by providing access to biomedical and genomic information.

Opzioni

Magda Bonacina

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22539830

Corticosteroid Therapy in IgA Nephropathy. [J Am Soc Nephrol. 2012] - PubMed - NCBI
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

PubMed comprises more than 21 million citations for biomedical literature from MEDLINE, life science journals, and online books. Citations may include links to full-text content from PubMed Central and publisher web Opzioni

Magda Bonacina

Are uric acid and hypertension related ?
http://www.pbfluids.com/2012/04/uric-acid-and-hypertension-unique-study.html?utm_source=dlvr.it&utm_medium=facebook
Precious Bodily Fluids: Uric acid and hypertension, a unique study  http://www.pbflui/ .




samedi 5 mai 2012

Lobby Maladie de Berger


Force de proposition et de mobilisation

Il faut nous mobiliser pour constituer une force autour de la maladie de Berger et des chercheurs français de l'Inserm. Visant ainsi à instituer un lobby fort pour obtenir de l'Europe les fonds nécessaires à la mise au point d'une molécule (ou l'utilisation d'une molécule existante) via les essais cliniques qui s'imposeront.

Sans l'appui des malades, de leurs associations, voir des pouvoirs publics, les découvertes actuelles sur la maladie de Berger ne seront utilisées que pour les générations futures, sauf si nous montrons et crions haut et fort que nous existons et que nous souhaitons des solutions rapides.

Une proposition EURenOmics pour la recherche à haut débit dans les maladies rénales rares.
Aujourd'hui, il me fait grand plaisir de vous informer que la Commission européenne après quelques EURenOmics très compétitifs provess d'évaluation retenus pour financement. Merci de votre aide dédiée, nous aurons 12 millions d'euros disponibles au cours des 5 prochaines années pour trouver de nouveaux gènes, des biomarqueurs et peut-être même des thérapies pour les patients souffrant de maladies rénales rares !

Ne laissons pas tout cet argent filer pour la recherche sur d'autres maladies, quelque part en Europe, alors que nous sommes si proche du but.   MO  BI  LI  SEZ - VOUS !


La néphropathie à IgA constitue la glomérulonéphrite primaire la plus fréquente dans le monde entier pouvant conduire à une insuffisance rénale chronique terminale chez 20 à 30% des patients.

(Remerciements : Mme Magda Bonacina, M. A Bociong, M. R. Pierré et Inserm M. Monteiro, MMe Berthelot pour leur aide ou leur implication sur la Maladie de Berger).

Stratégies thérapeutiques IgA

Academic Editor: Jiri Mestecky
Copyright © 2011 Mototsugu Tanaka et al. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Abstract

Predominant or codominant immunoglobulin (Ig) A deposition in the glomerular mesangium characterizes IgA nephropathy (IgAN). Accumulated glomerular IgA is limited to the IgA1 subclass and usually galactose-deficient. This underglycosylated IgA may play an important role in the pathogenesis of IgAN. Recently, antibodies against galactose-deficient IgA1 were found to be well associated with the development of IgAN. Several therapeutic strategies based on corticosteroids or other immunosuppressive agents have been shown to at least partially suppress the progression of IgAN. On the other hand, several case reports of kidney transplantation or acquired IgA deficiency uncovered a remarkable ability of human kidney to remove mesangial IgA deposition, resulting in the long-term stabilization of kidney function. Continuous exposure to circulating immune complexes containing aberrantly glycosylated IgA1 and sequential immune response seems to be essential in the disease progression of IgAN. Removal of mesangial IgA deposition may be a challenging, but fundamental approach in the treatment of IgAN....

....5. Conclusion


Galactose-deficient glycosylated IgA1 seems to be a key factor in the pathogenesis of IgAN. Based on the recent studies, continuous exposure to circulating immune complexes containing aberrantly glycosylated IgA1 may be essential in the disease progression of IgAN. While several clinical trials based on the immunosuppressive agents reported promising effects, it remains unclear whether such therapies really improve the long-term prognosis of IgAN.  http://www.hindawi.com/journals/cdi/2011/470803/

Soit : Plusieurs stratégies thérapeutiques basées sur des corticostéroïdes ou d'autres agents immunosuppresseurs ont été montré à supprimer au moins partiellement la progression de IgAN. D'autre part, plusieurs rapports de cas de transplantation rénale ou acquise déficit en IgA découvert une remarquable capacité de rein humain pour éliminer les dépôts mésangiaux d'IgA, ce qui entraîne la stabilisation à long terme de la fonction rénale.



mardi 10 avril 2012

Etat des lieux 2012.

La littérature existante sur les traitements actuels de la néphropathie à IgA :

La néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA est la plus fréquente des néphropathies glomérulaires. Les nombreux travaux consacrés à cette maladie rénale complexe n’ont pas encore permis de bien cerner sa pathogénie, de comprendre la grande variété de ses manifestations cliniques et de ses aspects histologiques et d’analyser les diverses évolutions de cette maladie rénale. Il n’est donc pas surprenant de constater qu’à ce jour aucun traitement n’ait pu être standardisé. Les nombreuses études tant rétrospectives que prospectives randomisées ne permettent pas de guider le clinicien dans son choix thérapeutique. La place et l’utilité des huiles de poisson, de l’amygdalectomie restent très controversées. Celle des corticostéroïdes associées ou non à des immunosuppresseurs n’est pas parfaitement établie. En revanche les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et/ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II font l’unanimité tant pour leurs effets néphroprotecteurs que cardioprotecteurs. Cet article aborde les diverses stratégies thérapeutiques tout en relevant l’absence de consensus. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1769725507787473

Autre recherche de données

Une recherche par le biais de MEDLINE a été effectuée en utilisant les termes néphropathie IgA et maladie de Berger. Aucune limite temporelle n'a été fixée; cependant une attention particulière a été portée sur les publications de 1999 à Juin 2011 afin de revoir la documentation scientifique disponible la plus récente et les recommandations thérapeutiques.

SÉLECTION DES DONNÉES ET EXTRACTIONS DES DONNÉES : Tous les articles de langue anglaise et les études effectuées chez les humains, les méta-analyses, les articles de revue, les normes, positionnements, et citations de références ont été identifiés et évalués.

SYNTHÈSE DES DONNÉES : La néphropathie à IgA constitue la glomérulonéphrite primaire la plus fréquente dans le monde entier pouvant conduire à une insuffisance rénale chronique terminale chez 20 à 30% des patients. La prise en charge documentée de la néphropathie à IgA est peu abondante et aucun essai clinique n'a réussi à démontrer de façon concluante l'efficacité d'aucun traitement, mettant en cause majoritairement les méthodologies non optimales appliquées dans les études. Les stratégies de traitement ont inclus la prise en charge de la pression artérielle et des lipides, l'amélioration ou la stabilisation de la fonction rénale et la réduction de la protéinurie. Cette revue de la néphropathie à IgA apportera une mise à jour concernant les options de traitement standards et non-conventionnelles basées sur la documentation scientifique récemment publiée.

CONCLUSIONS : Les thérapies de soutien, incluant le blocage de l'angiotensine, devraient être considérées comme approche de première ligne en présence d'une protéine d'urine > 0.5 g/jour et/ou pression artérielle >140/90. Les corticostéroïdes pourraient être ajoutés ou encore utilisés en monothérapie en présence d'une protéinurie > 1 g/jour avec une fonction rénale préservée. Des données concluantes sont manquantes pour élaborer des recommandations de traitement générales pour toute autre forme de thérapie pour le traitement de la néphropathie à IgA. http://www.theannals.com/content/45/10/1284.abstract.fr


 

Témoignage d'un transplanté avec une maladie de Berger

Laurent travaille chez SAS France depuis 21 ans, au Service des contrats. Il a été transplanté récemment. Il est notre parrain de cœur pour la Course du Cœur. Voici son récit.


Découverte de la maladie
Comment as-tu découvert ta maladie, et comment les analyses ont-elles révélé que tu avais besoin d’une greffe ?

J’ai découvert ma maladie en août 2009. J’étais très bien, et tout d’un coup j’ai eu très mal derrière la tête. Ce n’était pas une douleur de migraine comme on connait. J’ai pris du Doliprane, ce n’est pas passé, ça a duré tout l’après-midi et c’était très douloureux. J’ai pris ma tension, j’avais 23. Je suis donc allé consulter un médecin généraliste et il m’a pris tout de suite. Un bilan sanguin a révélé un taux de créatinine très élevé et un taux de clairance très bas. Le médecin m'a ensuite dirigé vers un néphrologue qui a pratiqué une biopsie rénale afin d'en connaître la cause et les effets. Les résultats ont démontré une insuffisance rénale sévère chronique.

Que sont la créatinine et la clairance ?

La créatinine est généralement produite par le corps à un taux constant, en fonction de la masse musculaire pour un individu donné. C’est une molécule éliminée dans sa totalité par le rein. Elle est donc totalement diffusée et excrétée dans les urines.

Le taux de créatinine est un indicateur fréquemment utilisé pour le rein.Quand il est élevé, c’est que les reins ne fonctionnent pas normalement.
La clairance d'une substance représente un coefficient d'épuration, autrement dit la vitesse à laquelle la créatinine est éliminée.
Entre 60 et 89 millilitres/minute, il y a une insuffisance rénale légère
En-dessous de 15 ml/mn, la dialyse est posée.
Une personne en bonne santé a une clairance entre 80 et 120 ml/mn.
Comment s’appelle ta maladie rénale ?
C’est la maladie de Berger : …..

lire la suite sur : http://www.courseducoeur-sas.com/p/temoignage-dun-transplante.html

Nous sommes de nombreux Bergers à être passés par la dialyse et la transplantation rénale, à des âges très différents ; si ils ne nous ont pas guéri nos médecins nous permettent de vivre avec une qualité de vie acceptable, nous avons appris à gérer nos stress, notre alimenttaion, notre quotidien et surtout à prendre sans faille nos médicaments. La néphropathie à IgA qui touchent nos reins, nos glomérules et emportent nos néphrons est pour le moment une maladie irréversibe avec laquelle on apprend à vivre bien heureusement.


Vous pouvez aussi nous retrouver sur blogger avec nos points de vue sur "Chroniques santé" http://chroniquessant.blogspot.fr/

Néphropathie à immunoglobines IgA

Ce qui se dit sur la maladie de Berger (Néphropathie à immunoglobines IgA)


"Plus fréquente chez les hommes, la maladie frappe souvent à l'adolescence ou au début de la vie adulte.



La néphropathie à IgA n'est pas toujours une affection évolutive. Dans bien des cas, elle demeure stable et les personnes atteintes ne développent pas d'insuffisance rénale, leurs symptômes étant traités efficacement.


Les médecins ont découvert qu'environ 25 % des personnes souffrant de néphropathie à IgA développent une insuffisance rénale chronique conduisant à un stade d'insuffisance rénale chronique terminale.

Le symptôme le plus fréquent de la néphropathie à IgA est le passage de sang dans l'urine ou la présence de mictions foncées, plus particulièrement après une période de stress physique, tel un rhume.

L'équipe de soins de santé pourrait vous suggérer de modifier votre régime alimentaire pour réduire l'apport de sel et de protéines. Un ou une diététiste diplômée vous aidera à établir un régime sain qui tiendra compte de ces restrictions. De l'huile de poisson sera peut-être ajoutée à votre régime alimentaire. Il est également possible d'utiliser des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs pour traiter la néphropathie à IgA.


Il n'existe à l'heure actuelle aucun moyen connu pour prévenir la néphropathie à IgA. Mais, en surveillant les signes et les symptômes de l'affection, il est possible de retarder sa progression vers l'insuffisance rénale." http://sante.canoe.com/condition_info_details.asp?channel_id=0&relation_id=0&disease_id=260&page_no=2#Treatment



En fait il semblerait que souvent un stress important soit un moteur de déclenchement de la néphrpathie à IgA (latente dans nos gènes, qui conduit alors parfois vite vers la nécessité de dialyse), . Ce serait bien de le confirmer parmi les personnes malades ayant constatées elles aussi cette récurrence.

Nous vous l'avons dit la recherche fondamentale avance, ce rapport de 14 pages le confirme :
Transglutaminase is essential for IgA nephropathy development acting through IgA receptors

Laureline Berthelot,1,2 Christina Papista,1,2 Thiago T. Maciel,1,2 Martine Biarnes-Pelicot,1,2 Emilie Tissandie,1,2 Pamela H.M. Wang,1,2 Houda Tamouza,1,2 Agnès Jamin,1,2 Julie Bex-Coudrat,1,2 Aurelie Gestin,1,2 Ahmed Boumediene,3 Michelle Arcos-Fajardo,1,2 Patrick England,4 Evangéline Pillebout,1,2,5 Francine Walker,6 Eric Daugas,1,2,7 François Vrtosvnik,1,2,7 Martin Flamant,1,2,8 Marc Benhamou,1,2
Michel Cogné,3 Ivan C. Moura,1,2 and Renato C. Monteiro1,2,9

1Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale Unité Mixte de Recherche 699, Paris 75870, France
2Laboratoire d’Excellence Inflamex, Faculté de Médecine, Site Xavier Bichat, Université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris 75018, France 3Centre National de la Recherche Scientifique Unité Mixte de Recherche 6101, Université de Limoges, Limoges 87000, France 4Proteopole, Institut Pasteur, Paris 75015, France 5Service de Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris 75010, France 6Service d’Anatomo-Pathologie, 7Service de Néphrologie, 8Service de Physiologie et Explorations Fonctionnelles Multidisciplinaire, and 9Service d’Immunologie, Assistance Publique de Paris, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris 75870, France

IgA nephropathy (IgAN) is a common cause of renal failure worldwide. Treatment is limited because of a complex pathogenesis, including unknown factors favoring IgA1 deposition in the glomerular mesangium. IgA receptor abnormalities are implicated, including circulating IgA–soluble CD89 (sCD89) complexes and overexpression of the mesangial IgA1 receptor, TfR1 (transferrin receptor 1). Herein, we show that although mice expressing both human IgA1 and CD89 displayed circulating and mesangial deposits of IgA1–sCD89 complexes resulting in kidney inflammation, hematuria, and proteinuria, mice expressing IgA1 only displayed endocapillary IgA1 deposition but neither mesangial injury nor kidney dysfunction. sCD89 injection into IgA1-expressing mouse recipients induced mesangial IgA1 deposits. sCD89 was also detected in patient and mouse mesangium. IgA1 deposition involved a direct binding of sCD89 to mesangial TfR1 resulting in TfR1 up-regulation. sCD89–TfR1 interaction induced mesangial surface expression of TGase2 (transglutaminase 2), which in turn up-regulated TfR1 expression. In the absence of TGase2, IgA1–sCD89 deposits were dramatically
impaired. These data reveal a cooperation between IgA1, sCD89, TfR1, and TGase2 on mesangial cells needed for disease development. They demonstrate that TGase2 is responsible for a pathogenic amplification loop facilitating IgA1–sCD89 deposition and mesangial cell activation, thus identifying TGase2 as a target for therapeutic intervention in this disease.
Extrait d'un article qui vient de sortir dans Journal of Experimental Medicine.


Une explication claire, via un article en Français, sera apportée dans la prochaine revue Rein échos et sur ce blog par l'une des chercheuses concernées. L'espoir d'un traitement est réel si la cause est bien identifiée, mais faut-il financer les études nécessaires, puis ensuite tester le médicament possible sur l'humain. Cela demande une fois de plus du temps et de l'argent.

On sait ralentir la Maladie de Berger, alors si vous faites vous même l'effort d'une vie saine sans abus, vous pourrez gérer votre maladie (pour ceux qui sont dépistés) dans le temps et attendre l'arrivée d'une molécule salvatrice. La science avance, à vous de tenter de ralentir et de stabiliser avec vos médecins référents (néphrologues entre autres) les dégâts que cette maladie peut causer aujourd'hui encore sur vos reins.






jeudi 1 mars 2012

Un peu compliqué

Le risque rénal absolu (RRA) de dialyse ou décès chez les patients adultes avec néphropathie à IgA primaire (NIgA) : étude d'une cohorte prospective de néphropathie à IgA recrutée à Saint-Etienne (IGAN -STET-CO)
http://tel.archives-ouvertes.fr/docs/00/67/52/43/PDF/These-HMohey_-_20.12.10_-_print.pdf

extrait : Nous sommes les premiers à publier sur le Risque Rénale Absolu de dialyse e/o de décès et de proposer un score global avec une application clinique importante. L'utilisation de ce score RRA, nous permet de prédire à 10 et 20 ans après le début de la maladie, le taux d'incidence cumulative de dialyse/décès en retenant les chiffres arrondis à 20ans de 5% si RRA=0, de 10% si RRA=1, de 20% si RRA= 2, et de 60% si RRA=3, et cela dans une population activement traitée. Notre RRA est très simple à calculer par une simple addition des FdR présents au diagnostic, ne nécessite pas de calcul et s'affranchit des autres facteurs de risque (cliniques, biologiques, pathologiques et génétiques) décrits chez les patients avec NIgA comme le sexe ou l'âge du patient au moment de la biopsie ou l'indice de masse corporelle, IMC . Le point important est que l'utilisation du RRA, permettrait de bien sélectionner les patients à inclure dans des essais randomisés et contrôlés L'autre avantage sera dans les études génétiques de démontrer l'impact d'un génotype / allèle spécifique lié à la progression de la maladie en montrant une augmentation pas à pas de la fréquence du génotype/allèle dans les sous- groupes de RRA= 0 à RRA=3

dimanche 29 janvier 2012

Gardons le bon cap

Vous trouverez sur Chroniques santé : http://www.blogger.com/blogger.g?blogID=1563328498957000543#editor/target=post;postID=778627811939076707  bien des réponses pour comprendre et mieux intégrer le parcours de santé des malades rénaux chroniques dont vous faites aussi partie intégrante avec une insuffisance rénale modérée, sévère ou terminale. Des stades qu'il vaux mieux appréhendés sereinement quand vos reins filtrent de moins en moins l'urine et les déchets toxiques de notre organisme.

Il y a beaucoup de maladies rénales, la plus répandue est la néphropathie diabétique. Mais pour le moins vous êtes 10% des deux millions d' (personnes malades) insuffisants rénaux potentiels. Donc pas seul. Le moins que vous puissiez faire est d'échanger et partager vos savoirs respectifs (même sur Facebook : http://www.facebook.com/groups/203200003074037/#!/groups/52091169311/  ou sur divers forum dont : http://liguereinsante.subjectonline.com/


EGIRE 2009 (1/8): Etats Généraux de... par reinechos


Vous êtes plus de 15 000 à avoir feuilleté ce blog sur la Maladie de Berger ; on peut vous annoncer que les recherches avancent et que le projet d'un médicament est dans l'air, mais il faudra sans doute attendre 10 ans, parce qu'il faut énomement d'argent pour sortir une nouvelle molécule. Patience... sous peu on vous en dira plus. L'objectif est donc de ralentir l'évolution trop rapide de cette maladie, donc encore quelques sérieux efforts, l'espoir est néanmoins là.


mardi 3 janvier 2012

Bergers, Bergères bonne année 2012

Mais combien donc sommes-nous avec un Berger, il semblerait que ce soit de plus en plus de personnes diagnostiquées bien mieux qu'auparavant, qui augmentent sans cesse nos rangs.

Notre problème, les questions qui se posent à nous : que dois-faire, combien de temps cela peut durer, que risque t-il de m'arriver...Il n'est pas facile d'y répondre sinon au cas par cas et c'est le travail des néphrologues.

Certes on sait ralentir la maladie, certes chacun ne déclenchera pas la maladie jusqu'au stade de l'insuffisance rénale terminale IRCT. Néanmoins quelle épée de Damoclès.

En 2009, 9 700 nouveaux patients sont arrivés au stade de l'IRCT, dont combien de malades d'un Berger ?

Les médecins ne sont pas toujours à notre disposition, heureusement il y a le relais associatif pour nous informer.

La Ligue Rein et Santé - Rein échos (http://www.rein-echos.fr/) a mis en oeuvre pour les personnes malades (rénales et diabétiques) des médias gratuits à disposition sur le Web, distribués dans les centres de soins, des DVD, des colloques médicaux, son forum, l'annuaire des centres de dialyses, ses vidéos sur Youtube et Dailymotion, etc. Des malades rénaux qui travaillent pour d'autres malades bénévolement et que vous devez encourager, voilà ce que présente cette association loi de 1901 reconnue d'intérêt général..

Elle réalise pour vous ce blog et sur Facebook cette page : Collectif de soutien des personnes atteintes de la maladie de berger http://www.facebook.com/52091169311/?notif_t=group_activity  également sur Facebook la page Ligue Rein Santé avec des informations plus générales : http://www.facebook.com/Ligue-Rein-et-Sant%C3%A9/278065901192

Nous suivons l'actualité de près, pour vous comme pour nous.