Le purpura rhumatoïde
Evangéline Pillebout, MD, PhD
Service de Néphrologie, Hôpital St Louis,
et INSERM U699, Faculté de Médecine Paris VII,
Service de Néphrologie, Hôpital St Louis,
et INSERM U699, Faculté de Médecine Paris VII,
Cette maladie concerne
principalement les enfants,
le plus souvent entre l’âge de 4 et 10
ans mais peut survenir aussi à l’âge adulte.
Le purpura rhumatoïde (PR) ou purpura
d’Henoch-Schönlein
est une vascularité (inflammation
des vaisseaux sanguins) à des d’immunoglobuline A (IgA) qui
affecte les petits vaisseaux sanguins principalement dans la peau, le tube
digestif et les reins.
Les premiers symptômes surviennent souvent peu de temps après une infection des voies respiratoires supérieures ou une pharyngite (infection de gorge). Ils associent :
-
Une éruption cutanée, constante
(Figure). Il s’agit le plus souvent d’un purpura vasculaire. Il
est symétrique, prédomine aux zones de pression, en particulier autour des
chevilles et au niveau des fesses mais peut s’étendre à l’ensemble du corps. La
lésion primitive est généralement une pétéchie (petite tache rouge), elle peut
confluer pour former des macules voire des ecchymoses. Chez l’adulte elle se
complique de nécrose (tache noire) ou de bulles hémorragiques
-
Des douleurs
articulaires le plus souvent des chevilles et des genoux, parfois de vraies
arthrites (inflammation des
articulations).
-
Des douleurs abdominales. Il s’agit de douleurs de
type coliques, modérées mais pouvant être sévères pouvant alors conduire à une
intervention chirurgicale. Elles peuvent s’associer à une hémorragie digestive
occulte (perte de sang minime par le tube digestif, non visible) mais parfois
gravissime, engageant le pronostic vital. L’invagination intestinale est une
complication classique chez l’enfant (télescopage de l'intestin grêle sur elle-même, suggéré par des douleurs
abdominales intenses).
-
L’atteinte rénale
est plus rare. Elle survient dans 20 à 54% des cas de PR chez l’enfant
et 45 à 85% chez l’adulte. L’atteinte rénale survient généralement au cours du
premier mois de la maladie mais des anomalies urinaires peuvent être observées
après plusieurs mois, parfois au cours d’une nouvelle poussée de purpura.
L’hématurie (présence de sang dans les urines),
le plus souvent microscopique (non visible à l’œil nu), est le signe le plus
précoce. A cette hématurie peuvent s’associer une protéinurie (présence de protéines, constituées essentiellement d’albumine, dans l'urine) de débit variable, pouvant être
néphrotique (plus de trois grammes par jour avec une albumine dans le sang
inférieure à 30g/l, se manifestant le plus souvent par des œdèmes (gonflement des divers partie du corps, visage au réveil,
bas des jambes le soir)), et une insuffisance rénale (IR). Chez
l’adulte, l’atteinte rénale est non seulement plus fréquente, mais également
plus sévère. La présence d’une IR au moment du diagnostic est exceptionnelle
chez l’enfant, alors que son incidence peut atteindre un tiers chez l’adulte.
Une hypertension artérielle peut s’associer à ces signes.
Exceptionnellement
d’autres organes sont concernés : œil (épisclérite) poumon (hémorragie
pulmonaire), cœur (myocardite), urétrite, orchi-épidydimite (chez le jeune
garçon), pancréatite, parotidite, myosite.
Examens diagnostiques
Chez l’enfant, l’association de
l’atteinte cutanée, articulaire et/ou digestive suffit généralement à poser le
diagnostic. D’autres maladies présentant des symptômes similaires et certaines
complications doivent être cependant systématiquement écartées. Les examens
généralement pratiqués sont donc :
-
Une
numération formule sanguin pour éliminer une infection ou une thrombopénie (diminution du
nombre de plaquettes) en vérifiant le nombre de globules blancs (cellules qui
combattent l'infection) et de plaquettes.
-
Une
échographie abdominale pour chercher invagination si les douleurs abdominales
sont intenses.
-
Une
analyse d'urine pour rechercher une hématurie et une protéinurie.
Chez l’adulte, cette maladie étant
beaucoup plus rare et les diagnostics différentiels nombreux, il est recommandé
de pratiquer une biopsie de peau
pour confirmer le diagnostic. Elle montrera alors une vascularite
leucocytoclasique (inflammation des petits vaisseaux de la peau) et la présence
de dépôts d’IgA qui caractérise cette pathologie.
En présence d’une atteinte
rénale, une prise en charge par un néphrologue est préconisée. La biopsie rénale permet de confirmer le
diagnostic et d’apprécier la sévérité de la néphropathie. Elle est indiquée si
la protéinurie dépasse 1g/j. La néphropathie du purpura rhumatoïde est une
néphropathie glomérulaire à dépôts d’IgA très proche de la maladie de Berger
(première cause dans le monde de maladie rénale glomérulaire primitive). Seul
le contexte clinique permet d’ailleurs de les distinguer. L’étude en
immunofluorescence confirme le diagnostic de glomérulonéphrite à dépôts d’IgA.
L’examen en microscopie optique montre une grande diversité de type et de
sévérité de lésions glomérulaires. L’intensité de la prolifération endo- et
extra capillaire (cellules du glomérule, la partie du rein qui filtre le sang
avant le former la première urine) est corrélée à la sévérité de la maladie et
au pronostic rénal.
Evolution
Le risque vital est avant tout
lié à l’atteinte digestive, si elle se complique de perforation ou d’hémorragie
digestive non contrôlée. Ces complications, plus fréquentes chez l’enfant, sont
néanmoins exceptionnelles. L’atteinte pulmonaire (hémorragie intra alvéolaire)
est très rare, souvent fatale.
Le pronostic à long terme
dépend essentiellement de la sévérité de l’atteinte rénale. Alors que le risque
d’évolution vers l’IR est faible chez l’enfant, de l’ordre de 5% à 15%, il
semble beaucoup plus important chez l’adulte.
Un tiers des patients adultes évolue vers l’IR chronique dans les études
ayant un suivi prolongé de plus de 10 ans. La gravité des signes rénaux initiaux et la sévérité de l'atteinte
histologique sont des éléments importants du pronostic à long terme. Les
patients dont la symptomatologie se limite à une hématurie isolée ou
accompagnée d’une protéinurie inférieure à 1g/j ont une évolution le plus
souvent favorable avec une guérison complète.
Traitement
Le repos au lit limite
l’extension du purpura cutané mais n’influence en rien l’évolution de
l’atteinte digestive ou rénale. Il doit être limité aux patients ayant des
douleurs articulaires telles que la mobilisation est difficilement
envisageable. En première intention les antalgiques
simples seront proposés. Les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens)
sont contre-indiqués en présence d’une atteinte digestive ou rénale. Enfin, les
mesures de néphroprotection sont
recommandées chez tout patient ayant une atteinte rénale. Les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, associés si besoin aux antagonistes des récepteurs de
l’angiotensine II doivent être utilisés en première intention pour obtenir un
contrôle optimal de la pression artérielle et du débit de protéinurie. Un suivi
spécialisé est nécessaire tant qu’il persiste des anomalies cliniques ou
biologiques. Puis, s’il n’existe plus aucune anomalie urinaire, que la fonction
rénale est normale et la pression artérielle contrôlée, un suivi annuel est
recommandé. Il faudra enfin être vigilant lors des grossesses futures des
fillettes ayant présenté une néphropathie de PR. Les complications
fœto-maternelles semblent en effet plus fréquentes.
Ces mesures symptomatiques sont
généralement suffisantes chez la plupart des patients. Des traitements plus
spécifiques ont été proposés aux patients ayant une forme clinique
préoccupante.
Les corticostéroïdes sont efficaces pour diminuer les douleurs
abdominales et articulaires, comme les antalgiques usuels. Ils sont donc
généralement utilisés en cas d’atteinte digestive sévère avec stricte
surveillance médico-chirurgicale. L’effet préventif de la corticothérapie sur l’atteinte
rénale est controversé.
Chez les enfants présentant une
néphropathie sévère, le traitement doit être discuté. Les résultats des études
utilisant les stéroïdes seuls sont contradictoires et difficiles à interpréter
car la plupart sont faites en l’absence de groupe contrôle et/ou sont
rétrospectives. Les perfusions de méthylprednisolone relayées par une courte
corticothérapie par voie orale (comme pour le traitement de la maladie de
Berger selon le schéma thérapeutique proposé par Locatelli) est le traitement
le plus souvent prescrit par les pédiatres.
Des traitements plus agressifs,
associant aux stéroïdes des immunosuppresseurs, n’ont pas démontré leur
efficacité, tant chez l’enfant que chez l’adulte. Des études sont en cours avec
le cyclophosphamide, le mycophenolate mofetil, la ciclosporine, et le
rituximab.
Physiopathologie et recherche fondamentale
La physiopathologie du purpura rhumatoïde est à ce jour peu connue.
La plupart des études se concentrent sur la maladie de Berger considérée par de
nombreux auteurs comme la même pathologie sans ses manifestations systémiques.
La maladie de Berger, bien plus fréquente, a donc été beaucoup plus étudiée et
des progrès considérables ont été faits ces dernières années, notamment grâce
aux travaux de notre laboratoire.
L’IgA joue, au cours de ces deux
pathologies, un rôle central.
Le purpura rhumatoïde est, par
définition, caractérisé par des dépôts intra-tissulaires (mésangiaux ou
vasculaires) d’IgA. Au cours des trois premiers mois de la maladie, on note
chez la moitié des patients une augmentation du taux sérique des IgA,
déséquilibré en faveur des sous-classes IgA1, plutôt polymériques et retrouvés
dans des complexes immuns circulants. Il existe par ailleurs des anomalies de
la glycosylation de ces IgA, notamment du contenu en galactose et en acide
sialique (sucres présents à la surface des protéines). Ces anomalies
quantitatives et structurales des IgA modifieraient la liaison à leurs
différents récepteurs dont notamment le RFcI (CD89) exprimé par les cellules
sanguines circulantes et le récepteur de la transferrine (CD71) présent sur les
cellules mésangiales. Ces IgA anormales induisent la libération, dans la
circulation, de CD89 soluble qui participe à la formation des complexes
circulants contenant des IgA. Ces complexes se déposent secondairement dans le
mésangium rénal en se fixant à un second récepteur, le CD71, surexprimé par les
cellules mésangiales des patients. Ils induiraient alors la prolifération des
cellules mésangiales et l’inflammation locale responsable de l'insuffisance
rénale terminale.
Une étude est en cours au laboratoire pour confirmer le rôle de ces
marqueurs physiopathologiques de la maladie de Berger au cours du PR et
d’évaluer leur intérêt clinique, diagnostique et pronostique. En effet, il
n’existe pas chez les patients ayant une forme cutanée isolée de PR, de facteur
prédictif d’atteinte rénale. Dans la situation où l’atteinte rénale existe
d’emblée, peu de facteurs pronostiques d’évolution vers IR sont disponibles au
moment du diagnostic.
Le but de notre étude est donc de
mettre en évidence des bio-marqueurs
permettant de classer les patients selon leur susceptibilité à évoluer vers
l’IR chronique, préalable indispensable aux futures études cliniques proposant
un traitement adapté au niveau de risque du patient
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