Tour du Monde en IgA par Magda Bonacina
Traduction de l'Italien par Ginette Rousseau
Magda Bonacina
Vous retrouverez cet article dans la revue Rein échos numéro 13 qui paraît en octobre, ainsi que l'article de Laureline Berthelot
La néphropathie à IgA ou maladie de Berger est la maladie des glomérules la plus fréquente dans le monde ; un point sur l’état des recherches par une patiente experte. Traduction de l’Italien en Français Rein échos.
Le syndrome de Berger est désormais mieux connu sous le nom de "' néphropathie à IgA",( parce que les anticorps Iga se déposent - plus ou moins lentement -dans les glomérules)
J'ai été diagnostiquée il y a 29 ans environ, à la suite d'un épisode isolé d' hématurie macroscopique:
on sait que les maladies rénales –Berger comme les autres- peuvent rester asymptomatiques pendant des années, et se révèlent souvent par un épisode de'' l'urine de couleur cola,'' comme disent les Américains. J’ai de la chance, après près de 3 décennies mon état est assez bon, et, jusqu'à présent, j'ai eu et j'ai une vie normale: mon Berger est un non-agressif même s'il progresse lentement.
J'ai essayé de mettre les chances de mon côté en ayant une vie saine, en respectant un régime alimentaire adapté, en utilisant des médicaments stabilisant une tension basse.
Cependant au moment du diagnostic je ne savais pas si mon Berger était agressif ou non. Je ne savais rien de ce syndrome. J'étais terrifiée. Et je reconnais que je me serais ruiné la santé moins par les effets de la néphropathie que par l'anxiété qu'elle a suscitée. On sait que l'angoisse et le stress sont des facteurs aggravants pour les reins.
Je n'ai trouvé auprès des instances médicales de Gênes ni l'information souhaitée qui aurait pu m' éclairée, ni le soutien psychologique pour lutter contre mon anxiété. En fait, je crois que l'information, même si elle vous met en face de données négatives , vaut mieux que l'incertitude, source d'anxiété qui ne prépare pas à gérer physiquement et psychologiquement les événements.
En vérité, il me manquait non seulement l'information médicale sur l'Iga, mais aussi les conseils concernant ma vie quotidienne: alimentation, ce qui est permis ou pas…
J'ai donc décidé de m'aider moi-même.
Grâce à des réseaux sociaux à l'étranger, j'ai réalisé qu'en fait je partage le même malaise avec de nombreux autres patients insuffisants rénaux, la même absence de recommandations de la part des néphrologues, pour la vie pratique et les moyens d'éviter pour les reins des dommages plus importants. J'ai constaté alors que ce manque d'information était une constante et pas seulement une carence italienne.
J'ai alors pu constater que dans divers pays les malades, les familles de malades, s'étaient organisés en groupes ou associations afin d'échanger aide et informations. Il m'a semblé qu'en Italie il manquait cette démarche "auto-aidants"(self-helping ) sur le rein et de cette constatation sont nés les deux groupes italiens que j'ai créés sur Facebook, ainsi que ma collaboration avec d'autres groupes dans le monde: nous avons ainsi pu échanger une multitude d'informations sur les études et les recherches concernant l'insuffisance rénale en général, et la maladie de Berger /Iga en particulier.
Parmi celles-ci, la recherche que j'ai suivie avec grand intérêt est celle que le Dr Andrew Plaut, aux États-Unis a consacrée aux Iga depuis les années 70, avec son collègue, le Dr Qiu Jiazhou: ils ont expérimenté un enzyme ('haemophilus iga protéase ") qui, lorsqu'il est injecté, dissout les dépôts d'IgA dans les reins des souris.
http://www.ntis.gov/search/product.aspx?ABBR=PB2007103113 ; http://www.patentstorm.us/patents/7407653/claims.html ;
http://www.patentstorm.us/patents/7407653/fulltext.html ; http://www.freepatentsonline.com/20100261252.pdf .
Comme je l'ai appris de Bonnie Schneider (directrice et fondatrice de Fondation Iga'' Nephrophaty d'Amérique, qui est en contact avec les deux chercheurs, l'expérimentation animale est conduite avec succès.
Le Dr Plaut et le Dr Qiu (qui travaillent l'un pour la" Tuft" et l'autre pour la "Igan Biosciences")sont prêts à passer à l'expérimentation humaine et recherchent des contacts avec des sociétés pharmaceutiques susceptibles de les soutenir.
'' De" bschneider + +> A: magdabonacina@yahoo.it
Posté: vendredi, Juillet 13, 2012 18:20
Sujet du message: Re: IGAN NEWSLETTER JUILLET
''. . . . . En fait, ils travaillent ensemble. Ils cherchent à s'associer avec une société pharmaceutique afin d' obtenir les moyens pour les essais sur l'homme. Le coût se chiffre en millions ! Beaucoup plus que nous pouvons récolter. Un des problèmes est malheureusement que les compagnies pharmaceutiques veulent gagner beaucoup d'argent et ce ne serait pas assez rentable pour eux. C'est une honte que cela arrive et me frustre totalement.
C'est pourquoi nous sommes en train de former un petit groupe de parents de IGAN puissant pour aller à Washington DC demander plus de soutien de notre gouvernement. Jusqu' à présent nous n'avions pas assez de poids, c'est pour cela que peu d'argent nous était alloué.
C'est la raison pour laquelle nous sommes ici ensemble, en ce moment : vous, vous allez taper aux portes de l'Europe et moi à celles des Etas-Unis. Ensemble, nous allons bien obtenir une réponse! :). . . . . . . . . ''
. . . . . .
Bonnie Schneider
Directeur et fondateur
La néphropathie à IgA Foundation of America
P. O. Boîte 1322
Wall, New Jersey 07719
0) 732-770-7377 f) 732-681-3462
Comme le souligne Bonnie, la recherche prendra encore du temps et des investissements considérables d'argent et cela prendra du temps.. J'ai déjà 66 ans, je n'ai jamais pensé que je pourrais personnellement profiter de son issue finale, mais il semble qu'il porte une belle lumière d'espoir pour l'avenir des jeunes (et enfants) qui ont le Iga.
Les recherches en génétique que plusieurs pays se poursuivent sur cette néphropathie et portent une grande espérance. Les rapports du ministère de la Santé des Etas-Unis témoignent de la multitude d'études sur ce sujet.
Parmi elles, celles de Yale et de Columbia University, dirigées par le Dr Ali Gharavi, visent à découvrir dans la génétique des causes de l'Iga, son éventuelle transmission et sa fréquence; avec pour premier objectif pratique la découverte d'un marqueur dans le sang permettant un diagnostic définitif sans biopsie. J'ai moi-même participé à cette étude en donnant mon sang à l'Hôpital Gaslini de Gênes qui collabore avec le dr Gharavi (chargé de collecter dans le monde 5000 échantillons de sang de patients et de leur famille).
Les premiers résultats ont été publiés: ils ont identifié cinq segments du génome qui facilite la production d'anticorps Iga, quelques unes des substances et des mécanismes génétiques qui en favorisent le dépôt dans les glomérules ("erreurs de glycosylation; transglutaminase ),
('' Le Phatophysiology d'Iga Nephrophaty'', Journal de l'American Society of Nephrology, vol 22-2011, p 1795 -..).
Donc, davantage de recherches aux États-Unis sont consacrées à ces processus génétiques
Comme toujours bien informée Bonnie Schneider écrit (dans un courriel daté du 10 Juillet) la Columbia et le Dr Gharavi conduiront leurs recherches génétiques avec le Japon( dont la population présente une forte proportion de néphropathie à Iga, tout comme l'Asie et l'inde)
Désormais les recherches des autres pays cibleront les enzymes et les mécanismes génétiques qui favorisent les dépôt Iga dans les reins . Il semblerait que les Iga viennent de la muqueuse intestinale et des voies respiratoires; je cite une recherche française:
Parmi ces pays, il existe, outre les Etats-Unis et la France, même au Japon http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22871574
,
(On se demande si ces mécanismes génétiques n'agissent pas au contraire en inverse, empêchant la sortie des anticorps des glomérules une fois qu'ils y sont entrés.
Je cite l'un des premiers travaux du professeur Giuseppe Remuzzi -;
Dans toutes ces études il est également évident que la différence de race affecte la genèse et la propagation de Berger,'' presque'' endémique, plus agressive et à haute fréquence dans les pays asiatiques, de sorte qu' au Japon on fait systématiquement le dépistage de la protéinurie et l' hématurie des nourrissons.
Comme déjà mentionné, les Américains travaillent avec les Japonais sur ce sujet. Les Suédois mènent une recherche génétique comparant les biopsies des tissus des patients des deux races.
On accorde donc plus d'attention au fait que Berger est un trouble du système immunitaire avant d'être une néphropathie comme le disent les chercheurs américains. Citons encore la fondatrice de "Iga Foundation of América" l'Iga n'est pas une maladie rénale, mais une maladie auto immune qui détruit les reins"
En fait aux USA ils tentent d'obtenir du gouvernement le classement de l'Iga non comme une maladie rénale mais comme une maladie auto immune, ce qui permettrait d'obtenir davantage d'argent pour les expérimentations.(comme nous le lisons dans «l'autre e-mail Bonnie Schneider du 28 mars 2012).
Pendant longtemps Berger n'a pas été considéré comme une maladie auto immune et même aujourd'hui elle n'est pas reconnue comme telle: est-ce dû à sa nature hybride (auto immunitaire/glomérulaire) ou à son absence de malignité.? C'est pour cela que l'on applique souvent la formule de "wait and see", sachant que l'intervention dans le système immunitaire pourrait apporter plus de mal que de bien, selon le principe :"primum non nocere". Seulement dans les cas les plus agressifs, Berger a été traitée par corticothérapie et immunosuppresseurs.
Récemment des critiques sont venues des immunologistes britanniques selon lesquelles on avait laissé trop longtemps les néphrologues seuls en face de l'Iga avec des moyens limités se cantonnant au régime alimentaire, au contrôle de la pression artérielle, aux Aceinibitori, plutôt que d'affronter la cause en privilégiant les recherches immunologiques.
http://jem.rupress.org/content/209/4/793 recherche immunologique .
Maintenant encore je constate par expérience indirecte, que même en Italie, en Europe, outre les USA, on traite souvent avec la cortisone et les immunosuppresseurs tant que la créatinémie et la protéinurie sont dans la normale.
Deux écoles de pensée continuent à coexister: cortisone ou pas cortisone? (il est rare que le néphrologue soit accompagné d'un immunologiste dans la gestion de la maladie de Berger). Le traitement est maintenant centré sur les stéroïdes
(la dernière étude est américaine http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22539830 ), et aussi le http://m.drugstorenews.com/article/pharmalink-gets-orphan-drug-designation-nefecon
Le Nefecon est testé. Il s'agit d'un stéroïde qui semble particulièrement utile pour I'Iga, parce qu'il inhiberait seulement les anticorps intestinaux
Mais on met aussi l'accent sur les nouveaux immunosuppresseurs plus innovants et plus puissants: à commencer par l'utilisation du rituximab, qui a débuté à la Clinique Mayo aux États-Unis
et également utilisé en Italie par le professeur Giuseppe Remuzzi à Bergame, dans certains cas moins favorables ; enfin l'anti-rejet tacrolimus (Prograf), proposé par les chercheurs chinois pour l'Iga
[American Journal of néphrologie vol. 35, n ° 4, 2012 article (texte intégral) l'article (PDF de 1033 ko)].
Aux USA, on fonde de grands espoirs sur un nouvel immunosuppresseur déjà approuvé par la FDA pour le traitement du cancer, mais c'est encore expérimental pour notre néphrite dont il ralentirait la progression. Pour l'instant il est au stade de l' expérimentation animale.
(Ces mises à jour d'autres envoyés par le Nephrophaty Iga'' Fondation'' Juillet 13, 2012).
Parfois, les deux médicaments sont associés, bien que les nouvelles lignes directrices pour KDIGO Iga (Journal officiel de sociologie de l'International-Juin-2012 p.29 et suivantes) http://www.kdigo.org/clinical_practice_guidelines/pdf/KDIGO-GN-Guideline.pdf )
recommandent de ne pas associer l'azathioprine et le cyclophosphamide avec des corticostéroïdes. les immunosuppresseurs ne doivent pas être administrés sous la DFG à 30% (sauf dans des cas particuliers), et ne pas utiliser le mycophénolate (Cellcept)
Les Japonais recommandent plutôt une amygdalectomie associée à la corticothérapie
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22833253 stéroïdes, tout comme les Allemands qui l'associent avec le cyclophosphamide .
Nous pouvons cependant suivre l'évolution des études génétiques par l'ouverture d'un site Web qui met constamment à jour les nouvelles sur la recherche sur le sujet.
En supposant que la naissance d'anti corps Iga dans la muqueuse respiratoire et intestinale, la recherche génétique émet l'hypothèse que Berger pourrait avoir un rapport avec l'utilisation du gluten, même chez les personnes non atteintes par la maladie coeliaque.
Il y a quelques années, en 1990, une étude italienne a soutenu cette hypothèse, mais l'expérimentation n'a été menée que sur 29 patients, trop peu pour établir des certitudes http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2311308 .
En Suède, du Karolinska Institutet, est entreprise une recherche sur ce sujet qui impliquera un grand nombre de patients et donc des années de travail
Pendant ce temps aux États-Unis certains néphrologues ont commencé à prescrire un régime sans gluten, même en l'absence de preuves claires. Et spontanément des malades de l'Iga ont entrepris de faire un tel régime: "do it yourself", comme on le voit dans les réseaux sociaux (une source importante d'informations comme par exemple la liste de diffusion du groupe):
C'est peut-être une mode d'aujourd'hui, diaboliser la consommation de gluten et de blé, considérée comme la cause de diverses maladies.
Selon la même théorie qui identifie l'Iga comme se formant dans la muqueuse intestinale, certains se proposent d'exclure tous les aliments susceptibles d'être allergisants: produits laitiers, gluten, farines en général, œufs…etc.
Des chercheurs doutent de la corrélation entre Iga et gluten, bien qu'il paraît désormais certain qu'en supprimant cela, les coeliaques avec Iga voient s'améliorer leur situation rénale.
Cependant, du moins en Italie, on prescrit un test coeliaque aux patients atteints de la maladie de Berger.
Donc, en parlant nourriture, je ferme le cercle et je reviens sur le sujet par lequel j'ai commencé : à savoir, le manque d'information et de soutien que les patients reçoivent de la part de leurs médecins IgA.
Toujours à propos de l'alimentation à suivre, en fait, j'ai remarqué que les néphrologues, pas seulement italiens, laissent les malades livrés à eux-mêmes avec l'ordonnance : peu de sel, peu de protéines, les plus loquaces ajoutent : peu de potassium, peu de phosphore…
Mais quelle quantité de protéines ? lesquelles? Et où trouve-t'on le phosphore et le potassium ? Et comment le calculer ?
Il y a une certaine résistance pour vous informer, même si, à votre demande on vous envoie chez la diététicienne rénale.
Alors ce sont les sites dédiés qui aident les patients dans le calcul du nombre de grammes de protéines par jour.
Chartreux, et même Android ou iPhone donnent automatiquement votre régime alimentaire du rein.
Pourquoi une telle carence en information ?
Crainte de la part des médecins de perdre le contrôle du patient ?
Crainte que la diététicienne n'examine pas suffisamment les besoins du malade rénal ?
Crainte des néphrologues d'imposer trop tôt un régime restrictif qui risquerait d'amener dénutris les candidats à l a dialyse ?
Faible confiance dans l'efficacité d'un régime alimentaire pour Iga ? (Comme la maladie évolue lentement, il est difficile de surveiller les effets du régime sur une longue période)
Crainte que la diète pour les néphrologues ne cache un business ? Je sais que jusqu'à il y a trois ans, le service de santé national italien distribuait gratuitement aux patients souffrant de néphropathie des aliments faibles en protéines (pain, biscottes, farine) que l'on retirait en pharmacie. A cause des coupes dans la santé publique, plusieurs régions dont la mienne, la Ligurie, n'en fournissent plus..
Une partie de l'année, je vis près de Nice, où les médicaments sont moins chers qu'en Italie. J'ai essayé d'acheter ces aliments pauvres en protéines pour les malades du rein dans les pharmacies et les magasins spécialisés en France. Surprise: non seulement on n'en vend pas, mais les commerçants ne les connaissent même pas!. Ils connaissent les aliments sans gluten (certains d'entre eux existent en Italie), mais très peu sont en relation avec une maladie rénale.
Ce n'était donc pas si important de faire disparaître protéine végétale, sodium, phosphore et potassium de notre alimentation ?
Etait-ce un moyen pour les producteurs de gagner de l'argent ?
Quoi qu'il en soit, ce n'est que l'une des nombreuses décisions entre les mains des néphrologues que le patient aimerait partager, ou du moins connaître et comprendre.
Retrouver Magda sur facebook où elle publie chaque jour (Magda Bonacina) :
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