jeudi 3 novembre 2011

La plus fréquente au monde des maladies des glomérules

La maladie de Berger (découverte en 1969) est la plus fréquente au monde des maladies des glomérules (sang dans l'urine, IgA), une maladie génétique mais pas forcément héréditaire Pr J. P. Grünfeld le 28.10.11 lors des seconds Etats généraux de l'insuffisance rénale  EGIRE 2011.

La vidéo de l'intervention du Pr Gründfeld sera en décembre sur dailymotion Rein echos.

L'évolution des maladies rénales peut être lente, certaines personnes malades rénales ne connaîtront jamais la dialyse (différence entre la mutation et l'expression de la mutation qui exprime elle la maladie). Les recherches d'anomalies du génome, n'entraînent pas forcément la mutation ni l'expression de la mutation

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Glomérule :  Il mesure entre 200 et 300 μm et est formé des structures suivantes :

Le floculus, boule de capillaires sanguins issus de l'artériole afférente. Le floculus permet la filtration du sang et la formation de l'urine primitive. Les capillaires se rassemblent ensuite pour former l'artériole efférente.

La capsule de Bowman, sac borgne formé de deux feuillets de cellules, entourant le floculus, recueillant l'urine primitive et débouchant à son autre extrémité dans le tubule contourné proximal.

Le mésangium, tissu interstitiel composé de cellules dites mésangiales et d'une matrice intercellulaire. Les cellules mésangiales sont des fibroblastes spécialisés. Elles ont des propriétés contractiles, macrophagiques et peuvent synthétiser de la matrice extracellulaire et du collagène. Elles sécrètent en outre des prostaglandines, des endothélines et des cytokines. En se contractant, sous l'influence des endothélines, les cellules mésangiales contrôlent le flux sanguin dans les capillaires et influencent ainsi la filtration glomérulaire.

Les podocytes, cellules formant le feuillet interne de la capsule de Bowman. Elles entourent les cellules des capillaires glomérulaires, notamment grâce à des prolongements cytoplasmiques ou pieds. Le réseau dense formé par ces prolongements représente une structure importante du filtre glomérulaire.

Le filtre glomérulaire : La fonction du glomérule est de filtrer le sang des capillaires glomérulaires et de former l'urine primitive, appelée également ultra-filtrat

Les néphropathies glomérulaires (glomérulopathies ou glomérulonéphrites) http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_517_glomerulopathies.htm


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