mardi 10 avril 2012

Etat des lieux 2012.

La littérature existante sur les traitements actuels de la néphropathie à IgA :

La néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA est la plus fréquente des néphropathies glomérulaires. Les nombreux travaux consacrés à cette maladie rénale complexe n’ont pas encore permis de bien cerner sa pathogénie, de comprendre la grande variété de ses manifestations cliniques et de ses aspects histologiques et d’analyser les diverses évolutions de cette maladie rénale. Il n’est donc pas surprenant de constater qu’à ce jour aucun traitement n’ait pu être standardisé. Les nombreuses études tant rétrospectives que prospectives randomisées ne permettent pas de guider le clinicien dans son choix thérapeutique. La place et l’utilité des huiles de poisson, de l’amygdalectomie restent très controversées. Celle des corticostéroïdes associées ou non à des immunosuppresseurs n’est pas parfaitement établie. En revanche les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et/ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II font l’unanimité tant pour leurs effets néphroprotecteurs que cardioprotecteurs. Cet article aborde les diverses stratégies thérapeutiques tout en relevant l’absence de consensus. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1769725507787473

Autre recherche de données

Une recherche par le biais de MEDLINE a été effectuée en utilisant les termes néphropathie IgA et maladie de Berger. Aucune limite temporelle n'a été fixée; cependant une attention particulière a été portée sur les publications de 1999 à Juin 2011 afin de revoir la documentation scientifique disponible la plus récente et les recommandations thérapeutiques.

SÉLECTION DES DONNÉES ET EXTRACTIONS DES DONNÉES : Tous les articles de langue anglaise et les études effectuées chez les humains, les méta-analyses, les articles de revue, les normes, positionnements, et citations de références ont été identifiés et évalués.

SYNTHÈSE DES DONNÉES : La néphropathie à IgA constitue la glomérulonéphrite primaire la plus fréquente dans le monde entier pouvant conduire à une insuffisance rénale chronique terminale chez 20 à 30% des patients. La prise en charge documentée de la néphropathie à IgA est peu abondante et aucun essai clinique n'a réussi à démontrer de façon concluante l'efficacité d'aucun traitement, mettant en cause majoritairement les méthodologies non optimales appliquées dans les études. Les stratégies de traitement ont inclus la prise en charge de la pression artérielle et des lipides, l'amélioration ou la stabilisation de la fonction rénale et la réduction de la protéinurie. Cette revue de la néphropathie à IgA apportera une mise à jour concernant les options de traitement standards et non-conventionnelles basées sur la documentation scientifique récemment publiée.

CONCLUSIONS : Les thérapies de soutien, incluant le blocage de l'angiotensine, devraient être considérées comme approche de première ligne en présence d'une protéine d'urine > 0.5 g/jour et/ou pression artérielle >140/90. Les corticostéroïdes pourraient être ajoutés ou encore utilisés en monothérapie en présence d'une protéinurie > 1 g/jour avec une fonction rénale préservée. Des données concluantes sont manquantes pour élaborer des recommandations de traitement générales pour toute autre forme de thérapie pour le traitement de la néphropathie à IgA. http://www.theannals.com/content/45/10/1284.abstract.fr


 

Témoignage d'un transplanté avec une maladie de Berger

Laurent travaille chez SAS France depuis 21 ans, au Service des contrats. Il a été transplanté récemment. Il est notre parrain de cœur pour la Course du Cœur. Voici son récit.


Découverte de la maladie
Comment as-tu découvert ta maladie, et comment les analyses ont-elles révélé que tu avais besoin d’une greffe ?

J’ai découvert ma maladie en août 2009. J’étais très bien, et tout d’un coup j’ai eu très mal derrière la tête. Ce n’était pas une douleur de migraine comme on connait. J’ai pris du Doliprane, ce n’est pas passé, ça a duré tout l’après-midi et c’était très douloureux. J’ai pris ma tension, j’avais 23. Je suis donc allé consulter un médecin généraliste et il m’a pris tout de suite. Un bilan sanguin a révélé un taux de créatinine très élevé et un taux de clairance très bas. Le médecin m'a ensuite dirigé vers un néphrologue qui a pratiqué une biopsie rénale afin d'en connaître la cause et les effets. Les résultats ont démontré une insuffisance rénale sévère chronique.

Que sont la créatinine et la clairance ?

La créatinine est généralement produite par le corps à un taux constant, en fonction de la masse musculaire pour un individu donné. C’est une molécule éliminée dans sa totalité par le rein. Elle est donc totalement diffusée et excrétée dans les urines.

Le taux de créatinine est un indicateur fréquemment utilisé pour le rein.Quand il est élevé, c’est que les reins ne fonctionnent pas normalement.
La clairance d'une substance représente un coefficient d'épuration, autrement dit la vitesse à laquelle la créatinine est éliminée.
Entre 60 et 89 millilitres/minute, il y a une insuffisance rénale légère
En-dessous de 15 ml/mn, la dialyse est posée.
Une personne en bonne santé a une clairance entre 80 et 120 ml/mn.
Comment s’appelle ta maladie rénale ?
C’est la maladie de Berger : …..

lire la suite sur : http://www.courseducoeur-sas.com/p/temoignage-dun-transplante.html

Nous sommes de nombreux Bergers à être passés par la dialyse et la transplantation rénale, à des âges très différents ; si ils ne nous ont pas guéri nos médecins nous permettent de vivre avec une qualité de vie acceptable, nous avons appris à gérer nos stress, notre alimenttaion, notre quotidien et surtout à prendre sans faille nos médicaments. La néphropathie à IgA qui touchent nos reins, nos glomérules et emportent nos néphrons est pour le moment une maladie irréversibe avec laquelle on apprend à vivre bien heureusement.


Vous pouvez aussi nous retrouver sur blogger avec nos points de vue sur "Chroniques santé" http://chroniquessant.blogspot.fr/

Néphropathie à immunoglobines IgA

Ce qui se dit sur la maladie de Berger (Néphropathie à immunoglobines IgA)


"Plus fréquente chez les hommes, la maladie frappe souvent à l'adolescence ou au début de la vie adulte.



La néphropathie à IgA n'est pas toujours une affection évolutive. Dans bien des cas, elle demeure stable et les personnes atteintes ne développent pas d'insuffisance rénale, leurs symptômes étant traités efficacement.


Les médecins ont découvert qu'environ 25 % des personnes souffrant de néphropathie à IgA développent une insuffisance rénale chronique conduisant à un stade d'insuffisance rénale chronique terminale.

Le symptôme le plus fréquent de la néphropathie à IgA est le passage de sang dans l'urine ou la présence de mictions foncées, plus particulièrement après une période de stress physique, tel un rhume.

L'équipe de soins de santé pourrait vous suggérer de modifier votre régime alimentaire pour réduire l'apport de sel et de protéines. Un ou une diététiste diplômée vous aidera à établir un régime sain qui tiendra compte de ces restrictions. De l'huile de poisson sera peut-être ajoutée à votre régime alimentaire. Il est également possible d'utiliser des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs pour traiter la néphropathie à IgA.


Il n'existe à l'heure actuelle aucun moyen connu pour prévenir la néphropathie à IgA. Mais, en surveillant les signes et les symptômes de l'affection, il est possible de retarder sa progression vers l'insuffisance rénale." http://sante.canoe.com/condition_info_details.asp?channel_id=0&relation_id=0&disease_id=260&page_no=2#Treatment



En fait il semblerait que souvent un stress important soit un moteur de déclenchement de la néphrpathie à IgA (latente dans nos gènes, qui conduit alors parfois vite vers la nécessité de dialyse), . Ce serait bien de le confirmer parmi les personnes malades ayant constatées elles aussi cette récurrence.

Nous vous l'avons dit la recherche fondamentale avance, ce rapport de 14 pages le confirme :
Transglutaminase is essential for IgA nephropathy development acting through IgA receptors

Laureline Berthelot,1,2 Christina Papista,1,2 Thiago T. Maciel,1,2 Martine Biarnes-Pelicot,1,2 Emilie Tissandie,1,2 Pamela H.M. Wang,1,2 Houda Tamouza,1,2 Agnès Jamin,1,2 Julie Bex-Coudrat,1,2 Aurelie Gestin,1,2 Ahmed Boumediene,3 Michelle Arcos-Fajardo,1,2 Patrick England,4 Evangéline Pillebout,1,2,5 Francine Walker,6 Eric Daugas,1,2,7 François Vrtosvnik,1,2,7 Martin Flamant,1,2,8 Marc Benhamou,1,2
Michel Cogné,3 Ivan C. Moura,1,2 and Renato C. Monteiro1,2,9

1Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale Unité Mixte de Recherche 699, Paris 75870, France
2Laboratoire d’Excellence Inflamex, Faculté de Médecine, Site Xavier Bichat, Université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris 75018, France 3Centre National de la Recherche Scientifique Unité Mixte de Recherche 6101, Université de Limoges, Limoges 87000, France 4Proteopole, Institut Pasteur, Paris 75015, France 5Service de Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris 75010, France 6Service d’Anatomo-Pathologie, 7Service de Néphrologie, 8Service de Physiologie et Explorations Fonctionnelles Multidisciplinaire, and 9Service d’Immunologie, Assistance Publique de Paris, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris 75870, France

IgA nephropathy (IgAN) is a common cause of renal failure worldwide. Treatment is limited because of a complex pathogenesis, including unknown factors favoring IgA1 deposition in the glomerular mesangium. IgA receptor abnormalities are implicated, including circulating IgA–soluble CD89 (sCD89) complexes and overexpression of the mesangial IgA1 receptor, TfR1 (transferrin receptor 1). Herein, we show that although mice expressing both human IgA1 and CD89 displayed circulating and mesangial deposits of IgA1–sCD89 complexes resulting in kidney inflammation, hematuria, and proteinuria, mice expressing IgA1 only displayed endocapillary IgA1 deposition but neither mesangial injury nor kidney dysfunction. sCD89 injection into IgA1-expressing mouse recipients induced mesangial IgA1 deposits. sCD89 was also detected in patient and mouse mesangium. IgA1 deposition involved a direct binding of sCD89 to mesangial TfR1 resulting in TfR1 up-regulation. sCD89–TfR1 interaction induced mesangial surface expression of TGase2 (transglutaminase 2), which in turn up-regulated TfR1 expression. In the absence of TGase2, IgA1–sCD89 deposits were dramatically
impaired. These data reveal a cooperation between IgA1, sCD89, TfR1, and TGase2 on mesangial cells needed for disease development. They demonstrate that TGase2 is responsible for a pathogenic amplification loop facilitating IgA1–sCD89 deposition and mesangial cell activation, thus identifying TGase2 as a target for therapeutic intervention in this disease.
Extrait d'un article qui vient de sortir dans Journal of Experimental Medicine.


Une explication claire, via un article en Français, sera apportée dans la prochaine revue Rein échos et sur ce blog par l'une des chercheuses concernées. L'espoir d'un traitement est réel si la cause est bien identifiée, mais faut-il financer les études nécessaires, puis ensuite tester le médicament possible sur l'humain. Cela demande une fois de plus du temps et de l'argent.

On sait ralentir la Maladie de Berger, alors si vous faites vous même l'effort d'une vie saine sans abus, vous pourrez gérer votre maladie (pour ceux qui sont dépistés) dans le temps et attendre l'arrivée d'une molécule salvatrice. La science avance, à vous de tenter de ralentir et de stabiliser avec vos médecins référents (néphrologues entre autres) les dégâts que cette maladie peut causer aujourd'hui encore sur vos reins.